idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) เป็นกลุ่มของโรคกล้ามเนื้ออักเสบที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน เป็นกลุ่มที่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด แต่เชื่อว่าเกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมและปัจจัยสิ่งแวดล้อม ที่ส่งผลให้ร่างกายสร้างภูมิต้านทานต่อกล้ามเนื้อหรือเนื่อเยื่อเกี่ยวพันของตนเอง โดยสามารถแบ่งออกได้เป็นดังนี้
- Polymyositis (PM) เป็นการอักเสบของกล้ามเนื้อหลายมัดพร้อมกัน พบบ่อยในกล้ามเนื้อต้นแขนต้นขา และกล้ามเนื้อหลอดอาหาร
- Dermatomyositis (DM) เป็นการอักเสบของกล้ามเนื้อหลายมัดพร้อมกับมีผื่นผิวหนังอักเสบ แดง ร่วมด้วยโดยมักพบที่ใบหน้า รอบตา และผิวหนังบริเวณที่ได้รับแสงแดดเป็นประจำ โดยโรคนี้พบเกิดร่วมกับโรคมะเร็งได้ ประมาณร้อยละ 10
- Inclusion body myositis (IBM) เป็นการอักเสบของกล้ามเนื้อ โดยจะค่อย ๆ แสดงอาการ จนมีอาการกล้ามเนื้อลีบ ซึ่งอาจใช้เวลาเป็นปี
โดยคาดว่า อุบัติการณ์การเกิดโรคกลุ่มของอาการกล้ามเนื้ออักเสบหลายมัดที่เกิดจากความผิดปกติของภูมิคุ้มกันผิดปกติต่อต้านตัวเอง idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) โดยพบประมาณ 2-7.7 คนต่อประชากรหนึ่งล้านคน ถือว่าเป็นโรคที่พบได้น้อย (rare disease) ซึ่งพบประมาณร้อยละ 20 ของกลุ่มโรคกล้ามเนื้ออักเสบ โดยโรคที่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อนี้มักพบในวัยผู้ใหญ่ และส่วนใหญ่พบในเพศหญิงมากกว่าเพศชาย ซึ่งผู้ป่วยส่วนมากจะเริ่มด้วยอาการกล้ามเนื้อต้นแขนขาอ่อนแรงทั้ง 2 ข้าง แบบค่อยเป็นค่อยไปโดยอาจจะมีหรือไม่มีอาการปวด เป็นเวลา 3-6 เดือนก่อนมาพบแพทย์
อาการที่พบได้ในผู้ป่วยโรค idiopathic inflammatory myopathies มีดังนี้
- อาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อเฉียบพลัน และกล้ามเนื้ออ่อนแรงภายในเวลาสัปดาห์ได้ โดยเฉพาะในเด็กและวัยหนุ่มสาวที่เป็นโรคกล้ามเนื้อและผิวหนังอักเสบ
- บางรายอาจปวดกล้ามเนื้ออย่างเดียว
โดยโรคนี้สามารถเกิดร่วมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ทำให้อาจมีอาการผสมทั้งสองโรคได้ เช่น ร่วมกับโรคหนังแข็ง (scleroderma) หรือโรคเอสแอลอี (SLE) เป็นต้น ดังนั้น การตรวจในผู้ป่วยโรค จำเป็นต้องอาศัยการซักประวัติ การทบทวนประวัติอดีต ประวัติการใช้ยา ประวัติครอบครัว และการตรวจร่างกายอย่างละเอียด ที่สำคัญคือการยืนยันผลตรวจพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อ เพื่อการวินิจฉัยโรคที่แน่นอนและให้การรักษาเฉพาะโรคต่อไป
การวินิจฉัย ตรวจติดตาม และรักษาโรค idiopathic inflammatory myopathies
- การวินิจฉัยกลุ่มโรค idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) จะอาศัยลักษณะทางคลินิกร่วมกับผลตรวจทางพยาธิของกล้ามเนื้อ
- กลุ่มของอาการกล้ามเนื้ออักเสบหลายมัดจะมีอาการแสดงที่ชัดเจน ได้แก่ กล้ามเนื้อบริเวณต้นแขนและต้นขาทั้งสองข้างอ่อนแรง การตรวจเลือดมักพบระดับเอ็นซัยม์กล้ามเนื้อ เช่น ครีเอตินีนไคเนส (creatinine kinase; CK) สูง ร่วมกับความผิดปกติของ การตรวจคลื่นไฟฟ้าวินิจฉัย (electromyography; EMG) บริเวณกล้ามเนื้อที่มีพยาธิสภาพ และมักมีอาการแสดงระบบอื่นร่วมได้แก่ ผื่นผิวหนัง ปวดข้อ เหนื่อยง่ายจากการมีรอยของปอดลักษณะอักเสบของอินเตอร์สติเชี่ยล (interstitial lung disease; ILD) บางรายเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคมะเร็งมากกว่าประชากรทั่วไป
- ในปัจจุบันยังไม่มีข้อมูลเชิงประจักษ์อย่างเพียงพอสำหรับการเลือกใช้ยารักษาผู้ป่วยกลุ่มนี้มากนัก ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ยังเป็นยาหลักในการรักษาและยากดภูมิคุ้มกันแทนที่ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ เพื่อให้ผู้ป่วยมีกำลังสมรรถภาพกล้ามเนื้อ และกลับมาดำรงชีวิต ได้ใกล้เคียงกับสภาวะปกติมากที่สุด ประกอบกับรักษาอาการอื่นควบคู่กันไปและการตรวจเฝ้าระวังโรคมะเร็งโดยเฉพาะใน 3 ปี แรกเป็นสิ่งสำคัญมาก